先天性白内障(congenitalcataract)是指在出生前后即已存在，或在出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障，新(xīn)生儿中先天性白内障的患病率约為(wèi)0.5%左右。先天性白内障是一种常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。在天津、上海和北京盲童致盲原因的调查提示，失明儿童中有(yǒu)22%～30%為(wèi)先天性白内障所致，已成為(wèi)儿童失明的第二位原因。

先天性白内障大约有(yǒu)一半的病例与遗传有(yǒu)关，最常见的為(wèi)常染色體(tǐ)显性遗传。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状體(tǐ)混浊。比如说：(1)孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可(kě)达100%。(2)孕期营养不良及代謝(xiè)障碍，如母體(tǐ)妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新(xīn)生儿代謝(xiè)紊乱如低血糖，甲状旁腺功能(néng)障碍，半乳糖血症等。(3)一些理(lǐ)化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病長(cháng)时间吸入高压氧、接触射線(xiàn)等。

1.症状

婴幼儿白内障的主要症状為(wèi)白瞳症。白瞳症即為(wèi)新(xīn)生儿出生后瞳孔區(qū)有(yǒu)白色反射的征象。不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

2.體(tǐ)征

(1)视功能(néng)检查：不同程度的视力下降，但应具备光照反应。

(2)晶體(tǐ)呈各种形态的混浊，常见的有(yǒu)膜性白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极、后极白内障、花(huā)冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。

(3)可(kě)继发斜视，眼球震颤。

(4)可(kě)并发眼部其他(tā)先天异常，如小(xiǎo)眼球小(xiǎo)角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃體(tǐ)，视网膜脉络膜病变等。

先天性白内障可(kě)根据白内障发生程度分(fēn)為(wèi)完全性和不完全性白内障，又(yòu)可(kě)根据部位分(fēn)為(wèi)核性、皮质性、膜性白内障。由于白内障发生的部位、形态和程度不同，因此视力障碍不同。常见的有(yǒu)以下几种：

1.核性白内障视力障碍明显。多(duō)為(wèi)双眼患病。

2.绕核性白内障(板层白内障)视力影响不大。

3.前极性白内障如视力无明显影响，可(kě)不治疗。

4.后极性白内障后极部的混浊，对视力有(yǒu)一定的影响。

5.全白内障晶状體(tǐ)全部或近于全部混浊，也可(kě)以是在出生后逐渐发展，视力障碍明显，多(duō)為(wèi)双侧性。

视功能(néng)检查及影像學(xué)检查排除眼球后节并发异常，对决定是否需要手术治疗至关重要。另外，应进行必要的实验室检查，排除代謝(xiè)性疾病。

治疗

1.对明显影响视力的病例，如全白内障、绕核性白内障，应该及早手术治疗，对于膜性白内障可(kě)选择膜性切开术等。為(wèi)防止术后再发生后发性白内障，还应该同期做晶體(tǐ)后囊切开及前部玻璃體(tǐ)切除术。根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶體(tǐ)。

2.对视力影响不大者，如前极白内障、花(huā)冠状白内障和点状白内障，一般不需要治疗，定期随诊观察即可(kě)。

3.确定有(yǒu)严重的眼底疾病、视神经发育异常;主、客观检查不能(néng)确定有(yǒu)光机能(néng);合并严重小(xiǎo)眼球;合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。

4.术后需要及时验光配镜，佩戴框架眼镜或角膜接触镜矫正。矫正术后屈光不正，进行弱视训练，提高视力。验光要每半年至一年进行一次，及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。

5.对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。

大多(duō)数白内障患者病情发展缓慢，视力进行性逐渐减退，且一般无任何不适感觉，尤其是儿童，本身不会诉说病情，如果家長(cháng)不细心观察孩子的一举一动，是很(hěn)容易忽视孩子眼睛毛病的。那我们如何才能(néng)尽早发现孩子的先天性白内障呢(ne)?应从以下几方面注意观察：

1、仔细观察孩子的一举一动：孩子刚生下来时，一般眼球的前后径比较短，多(duō)為(wèi)遠(yuǎn)视，视力发育也不健全。随着年龄的增長(cháng)，眼球逐渐变長(cháng)，遠(yuǎn)视度数慢慢减少，视力逐渐提高。正常情况下，拿(ná)一玩具或颜色鲜艳的东西放在3个月大小(xiǎo)的婴儿面前，其眼睛或头会随着玩具的移动而有(yǒu)跟随运动。1岁以内婴儿虽然视力较差，但其可(kě)主动拾起身边的玩具或拿(ná)取食物(wù)。如果患儿有(yǒu)白内障(尤其是双眼患者)，这些能(néng)力明显减弱，即应到医院检查。对于大一些的儿童，首先表现出的是生活能(néng)力下降及不协调。如对看電(diàn)视及鲜艳的画面不感兴趣，不能(néng)够准确拿(ná)取小(xiǎo)物(wù)品或玩具，阅读及写字距离书本过近等。有(yǒu)时可(kě)表现為(wèi)一只眼视物(wù)(看书时需歪着脑袋)，较同龄儿童行动迟缓，不爱到户外活动，不愿和小(xiǎo)朋友在一起玩耍等。

还有(yǒu)一种表现：孩子出生时双眼球偏小(xiǎo)或双眼大小(xiǎo)不对称(差别过大)，几个月或几年后发现孩子眼珠不自主转动，有(yǒu)时翻白眼或“对眼”，有(yǒu)的家長(cháng)认為(wèi)这是孩子的不良习惯或一般的“斜眼”，无故训斥或打骂孩子，强迫其改正，其实这种眼珠转动是孩子自己无法控制的，它是由于视功能(néng)不好或生来就有(yǒu)的。家長(cháng)若发现孩子有(yǒu)上述情况，应当带孩子到医院检查，看是否有(yǒu)先天性白内障。

2、注意孩子瞳孔區(qū)变化：正常发育的婴儿，两只眼球大小(xiǎo)应基本一致，角膜(黑眼珠)透明，用(yòng)手電(diàn)光照射瞳孔可(kě)见明显的舒缩反应，晶状體(tǐ)透明。如发现患儿瞳孔區(qū)变白或灰暗，无光泽，应马上到医院请医生检查。

3、注意观察孩子的眼球运动：如果发现孩子眼珠不自主的抖动，应积极查找原因，到医院请眼科(kē)医生检查患儿有(yǒu)无先天性白内障、先天性虹膜、脉络膜缺损等内眼病。

4、注意检查孩子的视力：正常发育的幼儿，3岁时即可(kě)理(lǐ)解动物(wù)视力表的图像，因此，家長(cháng)应尽早带孩子到医院检查视力，以及发现先天性白内障。此外，给孩子检查视力时要有(yǒu)耐心，多(duō)给予表扬、鼓励，争取孩子的合作，这样才能(néng)查得准确。

5、注意观察患儿有(yǒu)无代偿头位：所谓代偿头位，指一只眼视力不好或看不见东西，患儿视物(wù)时常用(yòng)视力较好的眼，导致看东西时歪着脑袋，头部偏向视力好的一侧，只用(yòng)一只眼视物(wù)，如有(yǒu)此种表现，应请眼科(kē)医生检查有(yǒu)无先天性白内障。

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