一、先天性白内障的疾病简介

先天性白内障是指胎儿出生时或出生后1年内发生的晶状體(tǐ)混浊。新(xīn)生儿发病率约0.5%。有(yǒu)家族性的或散发的，可(kě)伴有(yǒu)眼部异常或遗传性疾和系统性疾病，是儿童常见的眼病之一，先天性白内障是造成儿童失明和弱视的重要原因。

二、先天性白内障的发病机制

1、染色體(tǐ)遗传 约1/3患者与遗传有(yǒu)关。多(duō)数為(wèi)染色體(tǐ)显性遗传，少数為(wèi)隐形遗传或伴性遗传。

2、妊娠期用(yòng)药 尤以孕初3个月内应用(yòng)药物(wù)，如：糖皮质激素、水杨酸制剂、抗凝剂、磺胺类等药物(wù)，或盆腔受放射線(xiàn)辐射，易使胎儿发育不良。

3、妊娠期病毒感染 尤以孕初3个月宫腔内病毒性感染，如：风疹、疱疹、腮腺炎、水痘、麻疹等疾病，易使胎儿晶状體(tǐ)混浊。

4、全身疾病 女性妊娠期患有(yǒu)代謝(xiè)性疾病，如：糖尿病、甲状腺功能(néng)亢进、营养不良、维生素极度缺乏，或患有(yǒu)心脏病、肾炎等，都会导致胎儿晶状體(tǐ)发育不良。

三、先天性白内障的临床表现

婴儿出生后眼睛不能(néng)注视，或仅能(néng)随灯光转动眼球，一般為(wèi)双眼发病，亦可(kě)单眼发病，多(duō)数先天性白内障出生后可(kě)停止发展，少数出生后数月或数年后继续发展，有(yǒu)些直至儿童期才会影响视力。常伴有(yǒu)眼部疾病如：斜视、视网膜脉络膜病变、眼球震颤、先天性小(xiǎo)眼球、先天性无虹膜、瞳孔扩大肌发育不良、晶状體(tǐ)脱位、晶状體(tǐ)缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃體(tǐ)动脉等

四、先天性白内障的治疗原则

1. 治疗目标恢复视力，减少弱视和盲目的发生。

2. 对视力影响不大者，一般不需治疗，宜定期随诊观察。

3. 如对视力严重影响者，应尽早行晶状體(tǐ)切除术、晶状體(tǐ)吸出术、白内障囊外摘除术进行手术治疗。

4. 因女性妊娠期病毒感染所致的患儿，应延缓手术时间，防止手术时时可(kě)能(néng)使潜伏在晶状體(tǐ)内的病毒释放而引起虹膜睫状體(tǐ)炎，而炎症有(yǒu)可(kě)能(néng)引起眼球萎缩。

5.先天无晶状體(tǐ)眼患儿，需进行屈光矫正和视力矫正训练。

常用(yòng)的方法有(yǒu)：框架眼镜矫 正、角膜接触镜、人丁晶状體(tǐ)植入。人工晶状體(tǐ)植入一般最旱在2岁时进行。

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